Enfermedad de Perthes
¿Qué responder y que decir a los padres?

¿Que es en resumen la enfermedad de Perthes?
Es una enfermedad autolimitada que afecta la cabeza del fémur. Aparece en la 1ª década, generalmente entre los 4 y los 9 años, es más frecuente en varones que en niñas.
Se produce una necrosis de la cabeza del fémur que luego se regenera, en niños pequeños completamente y en niños mayores puede quedar deformada la cabeza perdiendo su esfericidad.

¿Cual es la causa ?
La causa de la enfermedad de Perthes es un defecto transitorio de la irrigación del núcleo de osificación de la cabeza del fémur, que en los niños afortunadamente va a regenerarse debido al crecimiento restante del niño.

¿Cómo se diagnostica?
El niño se queja de dolor en la ingle o en la rodilla y presenta cojera ocasional. Al explorar al niño se observa una disminución de la movilidad de la cadera, sobre todo disminuye la rotación interna de la cadera.

¿Qué pruebas hay que pedir?
El mejor estudio inicial es la radiografía  simple en dos proyecciones: anteroposterior y axial de cadera. La rx inicial puede mostrar un aumento de densidad con respecto al lado asintomático o una línea de fractura subcondral. Si no aparece nada y los síntomas son recientes debe repetirse al mes. La RMN y la gammagrafía pueden dar un diagnóstico precoz, pero como no hay ventajas del tratamiento precoz, en realidad estos estudios no son estrictamente necesarios.

¿Cuál es el tratamiento inicial?
El mejor tratamiento inicial es vigilar al niño y que no practique deportes agresivos. Si los síntomas persisten periodos de reposo y antiinflamatorios. Las muletas con descarga de la extremidad pueden usarse si los síntomas son muy severos.

¿Cuánto dura la enfermedad?
La enfermedad de Perthes evoluciona durante unos cuatro años aproximadamente. Más del 50% de los casos tendrán síntomas durante un año o dos, con rigidez y disminución de la movilidad, dolor en la ingle o el muslo y la rodilla y luego volverán a la normalidad. Algunos niños seguirán con cojera, limitación de movilidad y dolor.

¿Cómo progresa la enfermedad?
Hay 4 estadios:

  1. inicial, en el que la cabeza femoral está mas densa o hay una fractura subcondral.
  2. estadio de fragmentación, en el que la cabeza del fémur se deforma.
  3. estadio de regeneración o curación, en el que crece nuevo hueso en la cabeza femoral.
  4. estadio residual, en el que la cabeza femoral se ha curado con cierto grado de deformidad.

Clínicamente, en los estadios iniciales hay inflamación de la cadera (sinovitis) con dolor en la ingle, muslo o rodilla y cojera. A medida que la cabeza del fémur se fragmenta y deforma, se produce pérdida de movilidad, sobre todo disminuye la rotación interna y la abducción de la cadera. Después de 1 año de síntomas, el paciente mejora gradualmente. A los dos años el niño suele retomar las actividades normales con pocos síntomas.

¿Que controles precisa?
Hay que vigilar la evolución durante los primeros años por un traumatólogo infantil.

¿Puede practicar deporte el niño?
No son aconsejables los deportes agresivos con salto y carrera, si puede practicar natación y bicicleta.

¿Puede afectarse la otra cadera?
La otra cadera se afecta en el 10% de los casos durante la evolución. Si las dos caderas están afectadas simultáneamente de entrada, debe pensarse en el diagnóstico de displasia epifisaria.

¿Deberá operarse?
La necesidad de un eventual tratamiento quirúrgico depende de la evolución. En general la mayoría no precisará intervención.

¿Necesitará aparatos ortopédicos?
Los aparatos ortopédicos de descarga de la extremidad afecta se han empleado mucho durante los últimos 50 años, los estudios publicados sobre los resultados finales del tratamiento con aparatos no ofrecen mejores resultados que sin su uso (historia natural), por lo que yo no los recomiendo. En general crean un problema psicológico y de relación al niño, sin un beneficio demostrable (con los estudios actuales).

 ¿Cual es la historia natural?
A corto plazo la historia natural es favorable. La mayoría de pacientes llegan a la adolescencia y la mayor parte de la vida adulta sin síntomas o con ligeros dolores transitorios. En la 5ª década la mitad de los pacientes desarrollan artrosis de cadera y necesitarán una prótesis de cadera. La otra mitad permanecen asintomáticos durante la vida adulta (con los estudios disponibles hasta el momento).

¿Influye la edad de aparición de la enfermedad en el resultado final?
El factor pronóstico más importante es la edad de aparición. Cuanto más joven aparece mejor resultado final. Esto es debido a la mayor capacidad de remodelado de la cabeza femoral cartilaginosa en los niños pequeños. En general los niños menores de 6 años requieren poco tratamiento y van bien, con algunas excepciones. Los niños mayores de 9 años tienen más síntomas graves y la cabeza del fémur pierde su esfericidad, pudiendo no responder al tratamiento.

¿Cuándo  y como debe remitirse al traumatólogo infantil?
Se debe enviar lo antes posible, pero no es una urgencia inmediata. El niño puede ser visto en una o dos semanas sin que sufra ningún daño por esta demora de 1-2 semanas.

Esta es una página con información general sobre esta patología. La evolución de cada caso puede ser diferente según las características individuales

Consulte a su pediatra, su traumatólogo o médico rehabilitador

Dr. Pedro Doménech Fernández

Médico especialista en traumatología y cirugía ortopédica


(C) 2005 Unidad de Traumatologia Infantil del
Hospital General Universitario de Alicante

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